改訂クイーン・スクエア診断基準 Table. Modified Queen Square criteria for iatrogenic cerebral amyloid angiopathy.

診断基準

Probable

Possible

発症年齢

55歳未満

×

×

55歳以上

×

暴露の可能性のある既往歴（1項目以上）

• 屍体ヒト中枢神経系組織（脳, 髄膜, 下垂体由来ホルモンなど）を使用する処置または治療
• 脳神経外科的処置(脳, 脊髄, 後眼部など)

×

×

CAAの診断に一致する臨床的および画像的特徴

• 臨床的特徴：以下のうち、少なくとも1つ
  • 脳内出血（対応する臨床症状を伴っていること　例：脳卒中症状やてんかん発作）
  • 円蓋部くも膜下出血(対応する臨床症状を伴っていること　例：一過性局所神経症候)
  • 他の原因に起因しない認知機能障害

×

• 画像的特徴：以下のうち、少なくとも1つ
  • 脳内出血（少なくとも脳葉に１つ以上。深部の出血があってもiCAAは除外されない）
  • 円蓋部くも膜下出血
  • 脳微小出血（脳葉型優位。深部にあってもiCAAは除外されない）
  • 皮質脳表ヘモジデリン沈着

×

×

中枢神経系におけるアミロイドβ(Aβ)蓄積の証拠;以下の1項目以上

• アミロイドPET検査陽性
• 髄液Aβプロファイル支持所見
• 脳生検で血管内Aβ沈着

×

遺伝学的要因の除外

• APP（コピー数変異含む）, PSEN1, PSEN2
• 中枢神経系へのAβ沈着が確認されない場合は, 非AβCAAを引き起こす変異の次世代シーケンシングを考慮する.

×

診断項目

Probable iCAA

Possible iCAA

発症年齢

55歳未満

55歳以上も可

中枢神経組織暴露の可能性

必須（ヒト屍体由来中枢神経組織の使用、関連する開頭手術など）

臨床的／画像的CAAの特徴

必須

画像所見のみでも可

脳内アミロイドβ蓄積の証明

必須

不要

遺伝的Aβ関連疾患の除外
（APP, PSEN1, PSEN2など）

必須

不要